免疫性疾病

過敏性紫癜

過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征，是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點為血小板不減少性紫癜，常伴關節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發(fā)生于2-8歲的兒童，男孩多于女孩，四季均可發(fā)病，以春秋居多。

一、 病因

本病的病因尚未明確，雖然食物過敏、藥物等于過敏性紫癜發(fā)病有關，但尚無證據(jù)。

二、 發(fā)病機制：與免疫異常有關

三、 病理：

病理基礎為全身廣泛性小血管無菌性炎癥。病理變化以廣泛的白細胞碎裂性小血管炎，以毛細血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動脈，血管壁間質(zhì)水腫，內(nèi)皮細胞腫脹，可有血栓形成。病變累及皮膚、腎臟、關節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器。

過敏性紫癜腎炎的病理改變：輕者可為輕度系膜增生、微小病變、局灶性腎炎，重者為彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。腎小球IgA性免疫復合物沉積也可見于IgA腎病，但過敏性紫癜和IgA腎病的病程全然不同，不似同一疾病。

四、 臨床表現(xiàn)（重點）

1、 皮膚紫癜：反復出現(xiàn)皮膚紫癜為本病主要特征和首發(fā)癥狀。多見于四肢及臀部，對

稱分布，軀干和面部較少。初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色。少數(shù)重癥紫癜可融合成大皰伴出血性壞死，部分病例可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫。

2、 胃腸道癥狀（急性期常見死因）：約見于2/3病例。由血管炎引起的腸壁水腫、出血、

壞死或穿孔是產(chǎn)生腸道癥狀及嚴重并發(fā)癥的主要原因。一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，刻板嘔吐，但嘔血少見。偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔者。

3、 關節(jié)癥狀（可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜）：約1/3病例可出血膝、踝、肘、腕等大

關節(jié)腫痛，活動受限。關節(jié)腔有漿液性積液，但一般無出血，可在數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。

4、 腎臟癥狀（決定遠期預向）：30%-60%病例有腎臟受損的臨床表現(xiàn)。以腎炎為首發(fā)癥

狀，癥狀輕重不一，與腎外癥狀的嚴重度無一致性關系。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高及浮腫，稱為紫癜性腎炎，少數(shù)有腎病綜合征的表現(xiàn)。

5、 其他表現(xiàn)

五、 輔助檢查

1、 周圍血象

白細胞正�；蛟黾�，中性粒細胞和嗜酸性粒細胞可增高；除非嚴重出血，一般無貧血。

2、 尿常規(guī)：可有紅細胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿。

3、 大便隱血試驗陽性

4、 血沉輕度增高

5、 腹部超聲波檢查有利于早期診斷腸套疊

六、 診斷

根據(jù)典型皮疹

分型：1、單純皮膚型：典型皮疹；2、腹型：典型皮疹+消化道癥狀；3、關節(jié)型：典型皮疹+關節(jié)炎癥；4、腎型：典型皮疹+腎損害

5、混合型：兩種和以上

七、 治療

1、 一般治療：臥床休息，積極尋找和去除致病因素。注意去除過敏原

2、 糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑：急性期對腹痛和關節(jié)痛可予緩解，但不能預防腎臟損害

的發(fā)生，亦不能影響預后。重癥過敏性紫癜腎炎可加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺等。

3、 抗凝治療

A、 阻止血小板聚集和血栓形成的藥物：阿司匹林等

B、 肝素

C、 尿激酶

4、 其他：鈣通道拮抗劑如硝苯地平每日0.5-1.0mg/kg，分次服用。

八、 預后

腎臟受累及程度決定預后。本病預后一般良好，除少數(shù)重癥患者可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或神經(jīng)系統(tǒng)損害外，大多痊愈

川崎病

川崎病于1967年由日本川崎富作首先報告，曾稱為粘膜皮膚淋巴結綜合征。約20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動脈的損害。80%在5歲以下，男：女為1.5:1。為原因未明的全身性血管綜合征，主要影響中動脈。

一、 病因和發(fā)病機制

1、 病因：不明，提示立克次體等感染為其病因，但無證據(jù)

2、 發(fā)病機制：不清

二、 病理

全身性血管炎，累及小、中、大動脈，好發(fā)于冠狀動脈

可分為4期：

I期：約1-9天，小動脈周圍炎癥

II期：約12-25天：彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動脈瘤

III期：約28-31天，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導致冠狀動脈部分或完全阻塞。

IV期：數(shù)月至數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的動漫可能再通。

三、 臨床表現(xiàn)（重點）

1、 主要表現(xiàn)

A、 發(fā)熱條件：持續(xù)7-14天或更長，抗生素治療無效，為必備條件。

B、 球結合膜充血：無膿性分泌物

C、 唇及口腔表現(xiàn)：唇充血龜裂，口腔黏膜彌漫充血，草莓舌

D、 手足癥狀：急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑，恢復期指、趾端甲下和皮膚交界處出

現(xiàn)膜狀脫皮，指、趾甲有橫溝，重者指、趾甲亦可脫落。

E、 皮膚表現(xiàn)：多形性皮班和猩紅熱樣皮疹。肛周皮膚發(fā)紅、脫皮

F、 頸淋巴結腫大：單側或雙側，堅硬有觸痛，但表面不紅，無化膿。

2、 心臟表現(xiàn)（冠狀動脈損害）：于病程1-6周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律

失常。發(fā)生于冠狀動脈瘤或狹窄者，可有心肌梗死的癥狀。

3、 其他：可有間質(zhì)性肺炎等

四、 輔助檢查（無特異性實驗室檢查）

1、 血液檢查：周圍白細胞增高，以中性粒細胞為主，輕度貧血。

2、 免疫學檢查

3、 心電圖

4、 胸部平片

5、 超聲心電圖

6、 冠狀動脈造影

五、 診斷和鑒別診斷

1、 診斷標準（重點）

發(fā)熱5天以上，伴下列5項臨床表現(xiàn)中4項者，排出其他疾病，可診斷為川崎病

A、 四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復期指趾端膜狀脫皮；

B、 多形性紅斑（皮膚）；

C、 眼結合膜充血，非化膿性

D、 唇充血龜裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌

E、 頸部淋巴結腫大

2、 鑒別診斷：與滲出性多形紅斑、幼年特發(fā)性關節(jié)炎全身型、敗血癥和猩紅熱相鑒別。

六、 治療

1、 阿司匹林

2、 靜脈注射丙種球蛋白

3、 糖皮質(zhì)激素

4、 其他治療

七、 預后

川崎病為自限性疾病，多數(shù)預后良好。需對出院后1、3、6個月及1-2年進行一次全面檢查（包括體格檢查、心電圖和超聲心電圖等）

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